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Moyamoya 病到底是什么病

4月28日，星期日，又是专家会诊的日子，更是我们向专家学习的好时机。

上午十点多的时候，一名52岁男性患者需要做颈动脉椎动脉超声检查，主要症状是头晕。检查过程中发现右侧颈内动脉起始段见低回声，CDFI：未见明显血流信号通过，考虑是右侧颈内动脉闭塞了，问患者上肢有没有异常的感觉，患者说左侧上肢麻木，对，你没看错，就是左上肢麻木。为了明确诊断，转给专家会诊，专家检查发现右侧颈内动脉起始段内见低回声，远心段管腔细窄，可探及血流信号，考虑Moyamoya病。

Moyamoya病，最初是从电视剧《急诊科医生》里听闻的，后来是在华北理工大学附属医院学习的时候，老师诊断的，当时我还念成“妈呀妈呀病”了，实际上应读作“某呀某呀病”，俗称烟雾病。

烟雾病到底是什么病？和吸烟有关系么？先给大家看一下《急诊科医生》中对烟雾病的描述。

确切的名词解释：烟雾病，英文名moyamoya disease，是以脑血管造影发现双侧颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部严重狭窄或闭塞，颅底软脑膜、穿通动脉等小血管代偿增生，形成脑底异常血管网为特征的一种慢性脑血管闭塞性疾病。因在血管造影中，脑底的异常血管形状酷似吸烟时吐出的烟雾，故称为烟雾病。

烟雾病可以分为无症状烟雾病，多为偶然发现；中度危险型会出现短暂性脑缺血发作症状，如头痛、头晕短暂性失明等；重度危险型则已经诱发了其它脑部严重疾病的类型，如发生脑梗死、脑出血等。所以烟雾病患者出现的临床症状和体征也是由脑血管事件所致，主要为缺血性和出血性两组症状。头痛、呕吐、意识障碍和肢体瘫痪是常见症状。

《急诊科医生》剧中患有此病的是秦宇宁妈妈，发病的时候正在驾车，导致车辆失控，但在发病前，一切正常。

那么，烟雾病是由什么引起的呢？

烟雾病的病因与发病机制尚不清楚，大脑动脉环的主要分支(包括双侧颈内动脉末端)严重狭窄或闭塞是该病的主要病变。颈内动脉的病变和我们遇到的这例患者的超声表现比较一致，所以这位患者专家考虑了烟雾病。

本以为这是很罕见的疾病，但是只隔了一天，却又遇到了一位，这次是女性患者，60岁，也是因为头晕就诊，超声检查也是右侧颈内动脉起始段闭塞、远心段细窄，问及肢体感觉，也是左上肢麻木，就像是为了让我们加深印象的重演。实际上，两侧颈动脉均有病变的可能，肢体感觉也是两侧均可出现。

超声检查图像如下：

既然烟雾病早期可以没有任何症状，那么，我们怎样做才能早点发现它呢？

我们可以通过经颅多普勒检查、CT和CT血管造影术、磁共振成像和磁共振血管成像、血管造影筛查，其中血管造影是诊断烟雾病的金标准。虽然检查项目中没有提到颈动脉超声检查，但因为超声擅长发现颈动脉的硬化、斑块以及狭窄等各种病变，使其依然是颈部血管疾病筛查的常规选择。

由《急诊科医生》剧情中，我们了解到Moyamoya 病非发作期无症状，发作时危害却可能很大，这尤其提醒我们颈部血管体检的重要性。

编辑：超声科 陈俊慧